Surdigene 1 html

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1 – Comment se fait la transmission des gènes ?: Chaque être humain possède 23 paires de chromosomes : 22 paires d’autosomes, une paire de chromosomes sexuels (XX pour le sexe féminin et XY pour le sexe masculin). Dans chaque paire, un chromosome provient du père, un chromosome provient de la mère. L’ensemble des chromosomes constitue le génome et se retrouve dans chaque cellule du corps. Chaque chromosome comporte un certain nombre de gènes qui représentent chacun un caractère particulier, comme par exemple la couleur des cheveux, la couleur des yeux, le groupe sanguin,… Chaque individu possède chaque gène en double exemplaire. Un gène anormal peut être responsable de troubles de l’audition.

2 – Transmission des surdités génétiques :

Les surdités génétiques sont transmises soit par un seul parent (mode dominant), soit par les deux parents (mode récessif).

a) Dans le mode dominant, un seul gène est altéré. La personne sourde ne porte l’anomalie que sur un de ses gènes, elle est dite hétérozygote pour le gène défectueux. Cette surdité se transmet de génération en génération, chaque personne atteinte a une probabilité de un sur deux de transmettre l’anomalie à ses enfants. En général, dans ce type de surdité, au moins l’un des deux parents est sourd. Les surdités à transmission dominante sont rares.


b) Dans le mode récessif
, il n’y a surdité que si les deux gènes concernés sont altérés (on dit que la personne est homozygote). Pour ce type de surdité, soit aucun des parents n’est sourd mais ils ont tous les deux un gène porteur de la maladie (ils ont une probabilité de un sur quatre d’avoir, à chaque naissance, un enfant sourd), soit les deux parents sont sourds. Le plus souvent, chaque parent est porteur sans le savoir, ce qui explique que la majorité des enfants sourds ait des parents entendants. Les surdités à transmission récessive sont plus fréquentes. Deux autres modes de transmission peuvent être retrouvés dans le cas des surdités génétiques :

c) la surdité récessive liée à l’X : elle atteint essentiellement les personnes de sexe masculin. Le gène altéré se situe sur un chromosome X. Les personnes de sexe masculin (XY) dont le gène situé sur l’X est altéré seront malentendantes. Les personnes de sexe féminin dont l’un des X est porteur du gène altéré entendent habituellement sans problème, le gène non altéré sur l’autre X venant compenser le gène altéré.

d) la surdité liée à une anomalie de l’ADN mitochondrial : elle n’est transmise que par la mère.

Synthèse documentaire réalisée par Marie-Christine SUBTIL, dans un but informatif.